Se ha calculado que las sorderas de origen genético tienen una incidencia de 1 : 2000. Los casos de sordera hereditaria tienden a aumentar; en los últimos treinta años se han triplicado y actualmente una de cada tres sorderas infantiles obedece a causas genéticas.
Sin embargo este aumento se debe en gran parte a una mejora de la capacidad de diagnosticar y reconocer los diversos síndromes.
Las sorderas hereditarias se dividen en:
- Recesivas
- Dominantes
- Asociadas al sexo
Las sorderas adquiridas se dividen en tres tipologías:
Sorderas prenatales. Las causas prenatales de sordera suelen ser infecciones contraídas durante el embarazo (rubéola, citomegalovirus, toxoplasmosis, SIDA, etc.).
También se ha demostrado que el consumo de algunos fármacos (salicilatos, quinina natural o sintetizada, antibióticos aminoglucósidos, diuréticos) y drogas (cocaína, alcohol) lesiona el sistema auditivo del feto.
Algunas patologías del embarazo como la gestosis y la insuficiencia renal pueden generar sufrimiento fetal y provocar una hipoacusia.
Perinatales. Entre las causas perinatales de sordera son importantes la hipoxia(1) y la ictericia(2). Una función respiratoria retardada o inadecuada en el momento del nacimiento puede causar una hipoxia y dejar secuelas locales y generales a menudo graves. La gravedad de las lesiones depende principalmente del grado y la duración de la hipoxia.
La ictericia es la coloración anormal del cutis y las mucosas debido a la acumulación de bilirrubina, una proteína altamente neurotóxica. Raras veces se transforma en una patología muy grave (la llamada enfermedad hemolítica del recién nacido) con presencia de bilirrubina en el encéfalo.
En los últimos años se ha notado que la multiplicación de los centros de terapia intensiva neonatal ha mejorado la supervivencia de recién nacidos de alto riesgo, pero ha hecho que aumentara la probabilidad de desarrollar sordera.
Postnatales. La meningoencefalitis y la parotiditis (o paperas) son las causas más frecuentes de sordera en la primera y segunda infancia.
El oído interno puede ser afectado por virus específicos como los de la parotiditis y el sarampión o no específicos. El virus del sarampión suele causar pérdidas auditivas bilaterales de moderadas a graves, mientras que la parotiditis provoca una sordera monolateral completa.
Otra causa de sordera adquirida postnatal son los traumas mecánicos.
((1) Aporte nulo o escaso de oxígeno a los tejidos.
(2) Condición patológica debida a la acumulación de bilirrubina en la sangre